第702章回旋状脉络膜视网膜萎缩

回旋状脉络膜视网膜萎缩(gyrateatrophyofchoroidandretina，GA)是一种遗传性、与氨基酸代谢障碍有关的疾病。通常从赤道部开始，向中心及周边部扩展，最后累及眼底大部分，可造成严重的视功能障碍。CutterFuchs正式为回旋状脉络膜视网膜萎缩命名。Takk发现回旋状脉络膜视网膜萎缩，患者有高鸟氨酸血症及鸟氨酸尿症。

治疗方法

回旋状脉络膜视网膜萎缩属中医“青盲”范畴，多由视瞻昏渺、高风内障等瞳神疾病日久失治演变而成，是以眼外观端好，而眼神呆滞，视力逐渐下降，终致失明为主要表现的内障类疾病。中国中医研究院内北京德胜门中医院治疗康复多位专家、教授经过几十年临床经验，潜心研究，分析中西医关于回旋状脉络膜视网膜萎缩病因病理及治疗方法的异同，认为本病多由肝气郁结，玄府闭塞，气机阻滞，五脏六腑之精气不能上注于目，目失濡养;或由肝肾阴亏，精血不足，神光无根，目不能视;或因气血两虚，目无所养;或肾阳不足，神光衰废，目盲而不见。回旋状脉络膜视网膜萎缩的主要症状是视力下降，由于造成视神经萎缩的原因不同，视力下降的程度也可以相差很大。《古今医统·》“青盲”言：“此证因酒色太过，内伤肾气，不痛不痒，渐失其明，眼目俱不伤损，有似常人。只因一点肾气不充，故无所见。”可见本病病位在目(瞳神)，病变脏腑以肝肾脾为主，兼顾五脏。治疗以补益肝肾，开窍明目，清热疏肝，行气活血，温阳通窍，化瘀通络，补血养心，宁神利窍，补脾益气，疏通经络为基本原则。“明目逍遥汤”系列方精选中医多种纯天然名贵中草药，具有补益肝肾，开窍明目，清热疏肝，行气活血，温阳通窍，化瘀通络，补血养心，宁神利窍，补脾益气，疏通经络，温散明目，调理脾胃，营养视神经、视**、视网膜，扩大视野等功效，药力强而持久，无毒副作用，是目前治疗疾病的最佳治疗方法。该方以五轮学说为基础，重在五脏，五脏中又以肝、肾、脾三脏为重点，补益与疏解相结合而以补益为主治疗，对视神经萎缩等眼底退行性病变(青盲)有独特疗效，是目前药物治疗青盲的最有效方法。

预防措施

回旋状脉络膜视网膜萎缩患者在预防方面应着重查出杂合子。对有家族史者可进行产前检查，检出杂合子。羊水穿刺作细胞培养，可测定酶活力。根据成纤维细胞中鸟氨酸代谢缺陷的程度，将杂合子、纯合子与正常人分开。倘若胎儿有鸟氨酸血症，则可能有鸟氨酸尿存在，羊水中鸟氨酸浓度可增高，检出后给予预防性治疗。做到早期诊断，早期治疗。